Syndrome de Gougerot-Sjögren

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Problèmes d'yeux

Définition

Le syndrome de Gougerot-Sjögren porte le nom de ses découvreurs. Longtemps considéré comme une maladie bénigne en raison des seuls désagréments qu'elle provoque, elle touche en France environ 250.000 personnes, dont 90% sont des femmes, en particulier aux alentours de la cinquantaine.
Cette maladie est auto-immune . Elle n'est pas contagieuse et n'est pas héréditaire. Toutefois, il existe des formes familiales de cette maladie.
Elle est connue également sous d'autres noms : syndrome de Sjögren, syndrome sec, syndrome arthro - oculo - salivaire, xérodermostéose de Touraine, kérato-conjonctivite sèche, syndrome de l' œil sec, syndrome de Creyx et Lévy.

Mécanisme

Cette maladie touche les glandes exocrines, c'est à dire les glandes fabriquant des liquides qui s'écoulent dans un canal (par exemple les glandes lacrymales, ce qui explique la sécheresse de l'oeil).
Cette atteinte est due à une infiltration de ces glandes par des lymphocytes B qui vont fabriquer des anticorps .
Or ces anticorps sont dirigés contre les organes de la personne, c'est pour cela que cette maladie entre dans le cadre des maladies auto-immunes .
Les organes touchés sont donc l'oeil à cause de l'atteinte des glandes lacrymales, mais aussi la trachée , l'oesophage , l'estomac , le pancréas , l'appareil génital et sexuel, réalisant une sécheresse vaginale.
Parfois cette maladie s'inscrit dans le cadre d'autres maladies auto-immunes qui attaquent les articulations, les poumons, mais aussi les artères des doigts, réalisant le syndrome de Raynaud .
L'ensemble de ces atteintes est responsable d'une variété très importante de signes.

Les signes

Ils sont de constatation tardive car s'installent de façon progressive :

Une fatigue qui s'installe
Des douleurs du dos avec une raideur qui nécessite parfois une demi-heure de dérouillage le matin pour que les articulations entre les vertèbres se mobilisent sans douleur
Des brûlures en urinant, réalisant une urétrite
Des brûlures vaginales par sécheresse du vagin
Et surtout une sécheresse des yeux et de la bouche, réalisant ce qu'on appelle également un " syndrome sec ". Outre le désagrément de la sécheresse, le manque de larmes provoque des irritations des yeux : sensation d'yeux qui piquent, rougeur des yeux, démangeaisons, et parfois franches douleurs.

Le diagnostic

Il est porté grâce à différents examens :

Le test de Shrimmer qui permet de mesurer grâce à un papier buvard placé sous la paupière inférieure la capacité de l'œil à fabriquer des larmes. Si cette capacité est diminuée on parle de syndrome sec pathologique.
Le bilan immunologique montre la présence d'anticorps antinucléaires (anticorps dirigés contre le noyau de la cellule) dans 50 à 80 % des cas.
D'autres anticorps anti-Ro (SSA) (et anti-La (SSB) sont positifs dans 80 %.
On peut également trouver des cryoglobuline(protéines qui coagulent au froid) dans 20 % des cas.
On peut également examiner le retentissement de cette sécheresse sur la cornée , en appliquant dessus un colorant vert (le vert de Lissamine). Les modifications de couleur témoignent d'une kératite . Afin de mesurer l'importance d'un syndrome sec, des examens peuvent être proposés.
On mesure enfin la quantité de salive qui doit être supérieure à 0,15 ml/minute. En dessous de ce chiffre, on parle de syndrome sec.
La sialographie montre un retard de fixation du produit dans les glandes salivaires .
La vitesse de sédimentation et la CRP sont très augmentées et témoignent d'une inflammation importante.

Les examens sont demandés par le médecin en fonction de l'atteinte par les auto-anticorps.

La cause

On connaît mal la cause exacte, si ce n'est son origine auto-immune. Mais comme pour toutes ces maladies, même si l'on connaît le mécanisme qui consiste à ce que l'organisme développe des anticorps contre ses propres tissus ou organes, on ne comprend pas pourquoi il le fait.
La destruction porte en l'occurence sur les glandes lacrymales et salivaires. Elle touche également la cartilage articulaire de certaines articulations (intervertébrales en particulier) rentrant dans le cadre de maladies comme la spondylarthrite ankylosante . Des atteintes de la peau (comme la sclérodermie , ou la polyarthrite rhumatoïde peuvent apparaître.
Les reins ou les poumons peuvent également être atteints, et dans ce cas, le syndrome de Gougerot Sjögren passe souvent au second plan malgré le handicap qu'il représente.

Le traitement

Traitement des symptômes

Il consiste à soulager les symptômes :
Larmes artificielles. Le mieux est d'utiliser des collyres sans conservateur à dose unique, type sérum physiologique, dans la journée. On peut également utiliser des gels à base de carbomère ou d'acide hyaluronique dont l'action est un peu plus prolongée que celle des larmes. Le problème mineur qu'il entraîne est une vision un peu floue dans les premières minutes après l'application du produit. Il faut, là encore, privilégier les gels unidoses sans conservateur.
Une technique consiste à boucher les canaux de résorption des larmes, soit avec des tout petits bouchons en silicone ou une cautérisation au laser.
De nouveaux produits à base de ciclosporine sont en début de commercialisation.
L'humidification de la pièce est un très bon moyen palliatif. De la même façon, s'obliger à cligner souvent de l'œil, en particulier en cas de travail sur ordinateur est une nécessité.
Le maquillage des yeux doit être limité au maximum.
De même, le port de lunettes de soleil est absolument indispensable.
Les conditions climatiques sèches, le séjour dans des pièces climatisées (donc sèches) et les vols long courriers doivent faire augmenter considérablement la quantité de larmes artificielles.
Produits à base de pilocarpine permettant de diminuer les problèmes articulaires et neurologiques.
Corticothérapie à petites doses
Anti-inflammatoires non stéroïdiens classiques
Antidépresseurs
Médicaments contre la douleur
La pilocarpine ou la cévimeline par voie orale peuvent améliorer le syndrome sec.
L'hydroxychloroquine (antipaludéen de synthèse) peut servir à diminuer les douleurs articulaires.
Lorsqu'il y a une atteinte rénale, il est important d'alcaliniser ses urines en buvant de l'Eau de Vichy.

Traitement spécifique

Des recherches sont en cours, notamment sur des traitements de fond avec une cytokine antiTNF ou avec la cyclosporine qui est une molécule utilisée dans la prévention des rejets de greffe. En effet, de nouvelles hypothèses se portent sur la sécrétion excessive par l'organisme d'une substance appelée TNFa qui favorise l'inflammation des yeux, de la bouche et des articulations.

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Termes associés : syndrome sec - Gougerot - maladie de Gougerot - Sjögren -

L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.