Définition
Le lupsus érythémateux disséminé est une maladie inflammatoire d'origine auto-immune dont la cause est inconnue. Auto-immune signifie que l'organisme développe des anticorps contre lui-même.
- Elle touche beaucoup d'organes.
- Plus particulièrement les femmes (5 femmes pour 1 homme).
- Majoritairement dans une fourchette d'âge de 20 à 40 ans.
Ce qui se passe
On classe cette affection parmi les maladies auto-immunes en raison :
- De la présence d'anticorps spécifiques qui sont dirigés contre les noyaux des cellules. ces anticorps sont donc appelés "anti-nucléaires" pour cette raison. C'est leur mise en évidence qui fait le diagnostic de la maladie.
- Il existe également un déficit congénital d'enzymes spécifiques intervenant dans la destruction des antigènes (pour être précis le déficit porte sur deux composants particuliers appelés C3 et C4 et qui n'intéressent qu'une fraction de cette enzyme : le complément. C'est ennuyeux à retenir, mais cela permet de comprendre l'enquête diagnostic du médecin qui se fera sur la recherche des ces éléments, ce que nous verrons plus loin).
XLupus érythémateux disséminé en vidéo
Lupus érythémateux disséminé ou systémique : causes et symptômes (2/3) Le professeur Zahir Amoura, chef de service de médecin interne 2 à la Pitié-Salpêtrière à Paris et coordonnateur technique du Centre national de Référence du Lupus explique que le lupus est probablement la rencontre d'un terrain génétique très rare et un environnement donné. Les manifestations sont très variées : éruptions, polyarthrites, péricardite , pleurésie, atteinte rénale sévère. | 3 vidéos |
En clair au cours de cette maladie
- Non seulement l'organisme se retourne contre certains de ces défenseurs (comme les HLA) parce qu'ils ne sont pas conformes.
- Mais qui plus est, il présente certaines faiblesses immunitaires (déficit congénital de ses fameuses enzymes) pour lutter correctement contre les antigènes en général.
Les deux formes de lupus
Il existe deux formes de lupus :
- Le lupus érythémateux chronique, constitué de plaques rouges couvertes de squames un peu rugueuses.
- Le lupus érythémateux disséminé (ou systémique) qui touche différents organes
Lupus érythémateux chronique
- On l'appelle aussi lupus discoïde. Les plaques rouges recouvertes de squames sont localisées sur le visage et les zones de peau soumises au soleil. Le soleil est d'ailleurs un facteur déclenchant des poussées.
- Elles ne provoquent ni douleurs ni démangeaisons.
- Généralement les lésions se limitent à la peau et n'entraînent pas de passage à la forme disséminée.
- L'examen clinique suffit généralement au diagnostic, avec parfois la nécessité de faire une biopsie et de rechercher les anticorps antinucléaires à la jonction entre l'épiderme et le derme.
- L'évolution est sans gravité. Toutefois des cicatrices un peu inesthétiques sur le visage peuvent persister dans certains cas.
- Le traitement repose sur les anti-paludéens de synthèse donnés en comprimés. L'application de corticoïdes locaux permet de diminuer les poussées. Il est absolument indispensable de prévoir des crèmes solaires pour se protéger du soleil.
Le lupus érythémateux disséminé
Il touche de nombreux organes dont la peau. L'aspect en "loup" caractéristique (arête du nez, pommettes, mais respectant le pourtour des yeux) que donne l'éruption cutanée, n'apparaît que dans 20% des cas.
Il résulte de l'atteinte de ces divers organes un désordre général qui se traduit par des symptômes extrêmement variés en fonction des organes atteints (où se déroulent cette lutte antigène-anticorps) et qui varient d'un malade à l'autre ce qui peut faire que le diagnostic mette un certain temps à être porté :
- Altération de l'état général avec perte d'appétit, amaigrissement, fatigue et fièvre.
- Des manifestations articulaires (douleurs rhumatismales, arthrite ). Articulations gonflées et douloureuses avec limitation parfois des mouvements lors des poussées.
- Des manifestations cutanées (rougeur du visage en forme d'aile de papillon d'où le nom de lupus donné à la maladie parce qu'elle rappelle le visage d'un loup, un urticaire , une alopécie , une dépigmentation de la peau.
- Des troubles rénaux (syndrome néphrotique ) et urinaires (sang et protéines dans les urines).
- Des troubles cardio-vasculaires (myocardite , péricardite , endocardite , thrombose ).
- Des troubles hématologiques (anémie , diminution des globules blancs).
- Des troubles neurologiques (migraines , troubles du comportement , convulsions, paralysies due à l'atteinte de certains nerfs..
- Des troubles pulmonaires (pleurésie ).
Fort heureusement, tous ces symptômes ne sont pas au rendez vous. Encore une chance pour le patient qui dans la grande majorité des cas, présente des signes cutanés et articulaires avec ou non une altération de l'état général.
L'évolution se fait par poussées. Elle est variable et dépend de l'importance des atteintes, notamment rénales.
Le risque est une poussée un peu plus violente que les autres entraînant une insuffisance rénale , ou une infection déclenchée par la baisse de l'immunité qu'on est obligé de provoquer pour lutter contre les anticorps anti-nucléaires.
Le diagnostic
- Toute cette complexité n'arrange pas l'affaire du médecin qui, lorsqu'il soupçonne le diagnostic, repose sur le dosage des anticorps anti-nucléaires.
- Ensuite les examens varient en fonction des organes touchés.
- D'une manière générale, les globules blancs sont diminués lors de la numération formule sanguine .
Le traitement
Le tableau est si complexe que le traitement passe avant tout par une prise en charge globale du malade qui commence à l'hôpital :
- Tout commence par le repos.
- L'observation des poussées.
- L'observation des organes atteints en fonction desquels sera institué un traitement adapté.
- La protection contre le soleil est indispensable.
- Le traitement de base se résume le plus souvent au départ à des anti-inflammatoires non stéroïdiens pour limiter les symptômes douloureux articulaires.
- Par la suite on doit recourir aux corticoïdes qui sont très efficaces. On utilise également les antipaludéeens de synthèse .
- Dans les cas évolués les immunosuppresseurs deviennent indispensables.
Recommandation chez les femmes
Contraception
La prise d'œstrogènes est interdite du fait du risque augmenté de thrombose ce qui contre-indique toutes les pilules pilules contraceptives qui en contiennent. Il faut choisir soit une contraception progestative soit s'orienter vers la pose d'un stérilet.
Grossesse
Les grossesses sont possibles, mais une surveillance draconienne est indispensable tout au long de celle-ci.
Elle est planifiée en fonction de l'activité de la maladie, des examens de sang, de la présence d'une hypertension artérielle et du traitement médicamenteux (hydroxychloroquine, traitement anticoagulant). L'activité de la maladie, les marqueurs sériques et la fonction rénale sont surveillés tout au long de la grossesse.
Une échographie obstétricale supplémentaire est effectuée entre la 24 et 28 semaine d'aménorrhée pour s'assurer du bon fonctionnement du placenta.
Les poussée du lupus sont traitées au cours de la grossesse.
Vaccination
La vaccination contre le papillomavirus est discutée chez les femmes ayant un lupus stable ou inactif.
Ménopause
Le traitement hormonal de la ménopause peut être prescrit en cas de bouffées de chaleur invalidantes si le lupus est inactif ou stable et que la femme ne présente pas d'anticorps anti-phospholipide.
Cancer du col de l'utérus
La surveillance par frottis est plus rapprochée si la femme prends un traitement immunosuppresseurs qui diminue les défenses de l'organisme.