Définition
Cancer de la moelle osseuse dû à une prolifération de plasmocytes.
- Les plasmocytes sont des cellules présentes dans le sang et les tissus. Leur rôle est de sécréter des anticorps pour lutter contre les agressions.
- Ce cancer est rare et touche essentiellement la personne âgée (60 ans et plus).
- La cause de la maladie de Kahler (qui est une dysglobulinémie) est inconnue.
Ce qu'il se passe
La prolifération excessive de plasmocytes est responsable d'une sécrétion anormalement abondante d'un anticorps spécifique (immunoglobulines) en association à des substances détruisant progressivement le tissu osseux.
Cette destruction est spécifique de la maladie de Kahler. Elle n'est pas rencontrée dans les autres cancers de la moelle (leucémies et maladie de Waldenström ).
Elle explique :
- Les douleurs osseuses rebelles, spécifiques de la maladie.
- La raréfaction de la trame osseuse (géodes) constatée sur une simple radiographie.
- L'augmentation de la vitesse de sédimentation .
Et si rien est fait (absence de traitement) :
- La survenue de fractures spontanément ou à l'occasion d'un traumatisme minime.
- Une augmentation anormale du calcium dans le sang (hypercalcémie) en provenance des os.
- Un dépôt de l'anticorps sécrété par les plasmocytes dans le rein, le foie et la rate provoquant tôt ou tard une insuffisance rénale , une insuffisance hépatique , une splénomégalie .
Une perturbation des autres lignées cellulaires (globules rouges, plaquettes) dans la moelle (responsables d'une anémie, d'hémorragies).
Les signes habituels
- Des douleurs osseuses survenues sans notion de traumatisme et résistant à tout traitement antalgique (anti-douleur) classique.
- Une fatigue anormale avec pâleur (anémie associée).
Les signes en urgence
Ils sont rares :
- Des saignements survenant spontanément.
- Une fracture apparue spontanément ou au cours d'une choc qui vous est apparu dérisoire.
Au cabinet
Le médecin soupçonnera la maladie sur la fatigue associée à des douleurs osseuses et demandera :
Il confirmera son diagnostic grâce à :
Classification
La maladie de Kahler est classée en 3 stades :
- Stade 1 : le myélome est de faible masse. Il n'y a pas d'anémie, la calcémie est normale, il n'y a pas de lésions osseuses, et l'électrophorèse des protides montre une augmengtation faible des IgG
- Stade 2 : Myélome de masse moyenne (intermédiaire). Il n'y a aucun des critères du stade 3.
- Stade 3 : On est en stade 3 à partir du moment où il y a l'un des critères suivants : Hémoglobine inférieure à 8,5 g, qui témoigne d'une anémie , hypercalcémie , lésions osseuses multiples, taux d'IgG élevé.
A cela se rajoute ou nonj le fait que la personne n'a pas d'insuffisance rénale (stade A) ou en a une (stade B).
Le traitement sera mis en route à l'hôpital
Traitement des symptômes :
- Transfusion (anémie, hémorragies).
- Antalgiques, calcium et vitamine de (raréfaction du tissu osseux).
- Immobilisation (fractures).
- Cortisone (poussées inflammatoires).
Traitement spécifique
Chez la personne âgée
- Une abstention thérapeutique (pas de traitement) est possible si le myélome n'entraîne pas de signes.
- Au stade 1, on associe une chimiothérapie par melphalan et une corticothérapie
- Aux stades 2 et 3, on fait une polychimiothérapie (par exemple Vincristine, Adriamycine, Dectancyl) en plusieurs cures de 4 jours espacées de 3 à 6 semaines.
Chez la personne de moins de 70 ans
- Chimiothérapie intensive avec une autogreffe de cellules souches de la moëlle.
- Thalidomide
- Bortézomib pour les myélomes qui ne cèdent pas au traitement
- Allogreffe (greffe de cellules de la moëlle d'un donneur). pour les personnes de moins de 50 ans.
Traitement des complications
- Médicaments contre la douleur (antalgiques
- Chimiothérapie qui lutte contre la prolifération des plasmocytes, mais également contre la douleur.
- Radiothérapie (pour stopper la prolifération au niveau des os).
- Biphosphonate pour le traitement préventif des fractures et le traitement de l'hypercalcémie.
- Transfusions et/ou érythropoiétine en cas d'anémie importante
- Antibiotiques contre les complications infectieuses
- Traitement de l'insuffisance rénale
Les suites
Le taux de réponse au traitement est de 85% et le taux de rémission complète de 45%.
Les progrès de la chimiothérapie permettent dans la majorité des cas de stabiliser la maladie entre 7 et 10 ans au stade1 et 2 à 5 ans au stade 2.
La surveillance du traitement et de l'évolution de la maladie se fera par :
- L'électrophorèse (mesure du taux d'anticorps dans le sang et les urines),
- La calcémie,
- Et les radiographies.
Remarque très importante
Ces chiffres sont uniquement statistiques, c'est à dire pris à l'échelle d'une population. Ce qui est fondamental de comprendre, c'est que les statistiques ont un défaut majeur, celui de ne pas prendre en compte l'individu. Nous ne sommes pas égaux devant la maladie. Certaines personnes qui étaient condamnées s'en sont sorties, et d'autres qui avaient un pourcentage élevé de guérir n'ont pu le faire.
Il faut donc rappeler ici que devant la maladie quelle qu'elle soit, ce qui compte pour beaucoup, c'est :
- La force de guérir.
- La confiance dans le traitement.
- La confiance dans le médecin et l'équipe médicale.
- La confiance en soi.
- La volonté inébranlable de survie, même si parfois on est découragé.