Maladie de Waldenström

Définition

Cancer de la moelle osseuse du à une prolifération de lymphocytes dans le sang.

• Les lymphocytes sont des globules blancs présents dans le sang et spécialisés dans la sécrétion d’anticorps spécifiques, les IgM.
• Ce cancer est rare touchant essentiellement la personne âgée (60 ans et plus).
• La cause de la maladie de Waldenström (qui est une dysglobulinémie) est inconnue.

Ce qui se passe

L’augmentation anormale du taux des IgM se traduit par :

• Une augmentation de la viscosité sanguine (en raison de la lourdeur des chaînes des IgM) est responsable de troubles circulatoires cérébraux (maux de tête, baisse de l’acuité visuelle, problèmes auditifs, troubles de la conscience).
• Une augmentation du volume plasmatique (hypervolémie) se traduisant tôt ou tard par une insuffisance cardiaque .
• De troubles de la coagulation caractérisés par des hémorragies.
• D’un dépôt anormal d’immunoglobulines dans les os (douleurs osseuses), les reins (insuffisance rénale ), le foie (insuffisance hépatique ), la rate (splénomégalie ), les ganglions (adénopathies ), les nerfs (paralysie).

Les signes habituels

• Des maux de tête.
• Des douleurs osseuses.
• Un problème de vue.
• Un problème auditif.
• Des saignements.

Les signes en urgence

• Des hémorragies importantes (diminution des plaquettes).
• Une pâleur anormale et une fatigue importante (anémie).
• Un essoufflement et des oedèmes des membres inférieurs (insuffisance cardiaque).
• Des troubles de la conscience (problèmes vasculaires cérébraux).
• Une paralysie des membres inférieurs (infiltration du système nerveux).

Au cabinet

Le médecin suspectera la maladie sur :

• L’existence d’une splénomégalie à la palpation.
• L’augmentation du taux sanguin des lymphocytes à la numération formule sanguine .
• L’augmentation de la vitesse de sédimentation .
• La perturbation du bilan rénal et du bilan hépatique .

Il confirmera le diagnostic grâce à :

• L’électrophorèse des protides (mise en évidence un pic anormal des IgM).
• Et la ponction biopsie osseuse (prolifération des lymphocytes).

Le traitement sera mis en route à l’hôpital

Traitement des symptômes :

• Antalgiques, calcium et vitamine D (raréfaction du tissu osseux).
• Cortisone (poussées inflammatoires).
• Transfusion sanguine (anémie, hémorragies).

Traitement spécifique :

• Chimiothérapie (pour lutter contre la prolifération des lymphocytes).
• Et dans les formes graves par un filtrage des IgM du plasma (plasmaphérèse).

Les suites

• Les progrès de la chimiothérapie permettent dans la majorité des cas de stabiliser la maladie et d’obtenir un bon pronostic.

La surveillance du traitement et de l’évolution de la maladie se fera par :

• L’électrophorèse.
• La numération formule sanguine.
• Les bilans rénaux et hépatiques.

Le pronostic :

• Est très bon dans les formes non déclarées (simple augmentation des immunoglobulines découvertes lors d’une électrophorèse faite pour une tout autre occasion).
• Il est bon dans les formes déclarées non compliquées.
• Il est mauvais dans les formes compliquées (probabilité plus rare).

La surveillance de la bonne conduite du traitement se fera :

• Sur l’électrophorèse (mesure du taux d’anticorps dans le sang et les urines),
• Sur le volume plasmatique,
• Et le taux des facteurs de la coagulation.