Définition
Maladie qui est due à une augmentation des fibres de collagène qui constituent le tissu de soutien de la moelle osseuse.
Cette augmentation de la trame de collagène qu'on appelle une fibrose, rentre dans le cadre de diverses maladies.
Différents types de myélofibroses
- Les myélofibroses primaires ont une cause mal déterminée dans laquelle les plaquettes auraient un rôle important. On ne connaît toutefois pas la circonstance déclenchante. Cette maladie appelée aussi splénomégalie myéloïde qui survient chez le sujet âgé, entraîne une augmentation du volume de la rate envahie par cette fibrose qui empêche le développement et la formation des cellules sanguines. Les signes sont alors équivalents à ceux d'une aplasie médullaire .
- Une autre forme est l'ostéomyelofibrose, au cours de laquelle le tissu osseux qui entoure la moelle se met également à se fibroser.
- Les myélofibroses secondaires surviennent à la suite de certaines maladies. En particulier certains cancers, la maladie de Hodgkin , certains lymphomes .
Signes
- Les signes sont extrêmement variables : des signes d'anémie avec une déformation des globules rouges. En revanche, la numération formule sanguine montre une augmentation des globules blancs, le nombre de plaquettes restant stable. Le médecin qui pratique la ponction sternale , constate que l'os est extrêmement dur, ce qui oriente le diagnostic.
Evolution
La maladie est d'évolution très lente, sur de nombreuses années. Généralement, elle est stable, imposant des transfusions sanguines dès que l'anémie est trop importante. On se contente généralement de surveiller, et ce n'est que lorsque la rate est trop développée qu'il faut recourir à une splénectomie .
Dans de rares cas, la maladie peut évoluer vers une leucémie ou une hyperplaquettose , et nécessiter une chimiothérapie . Il n'existe en tout cas aucun traitement permettant de guérir cette maladie qui reste malgré tout d'évolution très lente et qui touche surtout le sujet âgé.