Lymphomes non Hodgkiniens

Point de départ

Les lymphomes non Hodgkiniens sont par définition tous les lymphomes qui ne sont pas une maladie de Hodgkin. Tous les lymphomes sont par définition des maladies cancéreuses qui se développent aux dépens de certaines cellules du système immunitaire (les lymphocytes) disséminés dans le système lymphatique. On appelle aussi ces maladies des lymphosarcomes non Hodgkiniens.

Ce qu'il faut savoir

• Ces maladies sont en augmentation de l'ordre de 5 à 10 % par an. Dans les pays développés on compte environ 12 à 15 cas pour 100.000 personnes, ce qui reste peu. Toutefois ce cancer est le 5ème aux USA et le 7ème en France, ce qui le met en sixième place en terme de mortalité par rapport aux autres cancers.
• On ne s'explique pas cette augmentation, si ce n'est que les personnes atteintes de ces cancers ont plus souvent que les autres un déficit immunitaire acquis, soit au cours d'une maladie comme le sida , soit au cours d'un traitement immunosuppresseur (traitement d'un autre cancer, greffe d'organe…). Chez les personnes atteintes de sida, les trithérapies ont pu en revanche diminuer le nombre de ces lymphomes.
• On a aussi incriminé le le virus d'Epstein-Barr responsable de la mononucléose infectieuse ou le virus HTLV1 dont on a reconnu le rôle certain dans une leucémie particulière qui est une maladie sanguine assez voisine du lymphome.
• L'hérédité a été incriminée, de même que certains facteurs chimiques (colorants, chlorophénol…) ou environnementaux. Paradoxalement les radiations ionisante ne semblent pas être responsable de l'apparition de ce type de lymphome.

Lymphomes non Hodgkiniens en vidéo

Lymphome non Hodgkinien Le lymphome non Hodgkinien est un cancer qui se développe dans les lymphocytes. Les principaux types de lymphome non Hodgkinien sont classés en fonction du type de lymphocyte touché, à savoir: les lymphomes à cellules B (le plus fréquent) et les lymphomes à cellules T. Le cancer des lymphocytes modifie le processus immunitaire normal de l'individu et empêche l'organisme de combattre les infections. Le corps se retrouve alors en proie à des diverses bactéries, virus et autres agents responsables de maladies.

1 vidéos 2:46Lymphome non Hodgkinien

Signes

Un certain nombre de signes sont sinon révélateurs, du moins témoignent de l'agressivité de la maladie.

• Petite fièvre aux alentours de 38° sans cause apparente
• Amaigrissement important de plus de 10% en 6 mois.
• Sueurs en particulier au cours de la nuit

Aucun de ces signes ne permet de faire le diagnostic, mais ils sont suffisamment prolongés pour que le médecin y prête attention.

L'attitude du médecin

• L'examen très soigneux par le médecin permet le plus souvent de retrouver des ganglions. Ils sont repérés précisément sur un schéma qui permettra de suivre l'évolution : taille, consistance, nombre, mobilité.
• Les ganglions superficiels sont simples à repérer. Ce n'est pas le cas pour les ganglions profonds. Certains peuvent compresser un organe : c'est le cas des ganglions situés entre les deux poumons. Les signes seront alors un essoufflement, une toux qui ne cède pas, un gonflement du cou, parfois même une modification de la voix par compression d'un nerf situé le long de la trachée .
• Au niveau de l'abdomen, c'est moins évident : douleurs digestives, douleurs urinaires ou gynécologiques. Il faut alors recourir à d'autres examens comme échographie ou IRM .

Diagnostic

Il se fait sur un prélèvement de ganglion ou de la tumeur que l'on a repérée. Il ne s'agit pas d'une simple biopsie , mais d'une véritable exérèse de façon à pouvoir examiner le ganglion dans son entier. On distingue :

• Les lymphomes à petites cellules qui sont les plus fréquents. Cela signifie que les cellules retrouvées sont de petite taille. Les médecins leur donnent des noms permettant de les classifier en fonction du type de cellules retrouvées : lymphomes lympho-plasmocytaires , lymphocytiques, ou folliculaires.
• Les lymphomes à cellules géantes.
• Le lymphome de Burkitt et les lymphomes lymphoblastiques.

On effectue en plus sur le prélèvement un examen histochimique dont le but est de découvrir le type antigénique de la cellule en la retrouvant avec des anticorps monoclonaux marqués avec une substance fluorescente. Ainsi on est en mesure de déterminer l'évolution probable du lymphome et donc la décision thérapeutique qui en découle.

Eléments du pronostic

• On a défini diverses échelles ou classifications. Les échelles de Karnofsky ou de l'ECOG permettent d'évaluer l'état général de la personne qui rentre dans le pronostic.
  La classification de Ann-Arbor définit la gravité en 4 stades selon qu'elles sont localisées ou disséminées.
• Dans la même optique, on regarde l'état d'organes essentiels comme le coeur, le foie et les reins.
• L'âge au delà de 65 ans est également important car ce sont des personnes plus fragiles (régénération sanguine plus faible, moins bonne résistance des organes aux traitements) qui ne permettent pas d'utiliser toutes les thérapeutiques.
• Les localisations de la maladie : une extension en dehors des ganglions sera de moins bon pronostic que si elle est limitée aux seuls ganglions superficiels. Par exemple, les localisations digestives en raison du risque de perforation ou d'hémorragie, les lymphomes touchant le système nerveux central , les lymphomes entraînant une compression médullaire .
• Le fait que la maladie entraîne des problèmes métaboliques (l'hypercalcémie .
• Le fait qu'une maladie comme le sida soit associée.

Tous ces éléments permettent de prendre la décision thérapeutique la mieux adaptée et surtout de choisir le traitement qui donnera la meilleure réponse immédiate.

Traitement

• La chimiothérapie . Elle associe plusieurs drogues. Les protocoles sont d'évolution constante : Protocole CHOP (Cyclophosphamide, Doxorubicine, Vincristine, Prednisone) sans doute moins efficace, remplacé par les anthracyclines et les agents alkylants, mais qui a une toxicité moindre. Généralement ces traitements ont une efficacité de 80 à 85%.
• D'autres médicaments comme la fludarabine sont utilisés plutôt en seconde intention.
• On peut aussi utiliser des chimiothérapies à haute dose complémenté par des facteurs de croissance des cellules de la moelle qui permet ainsi de compenser la destruction des cellules normales. On propose parfois des autogreffes de moelle pour permettre à celle-ci de régénérer des cellules normales.
• Les allogreffes de moelle (greffe de moelle en provenance d'un donneur compatible) ont pour but de diminuer le taux de rechute. Le risque est malgré tout une réaction de rejet.
• La radiothérapie est très utile dans les lymphosarcomes agressifs et localisés, un peu moins dans les lymphosarcomes disséminés.
• L'interféron alpha est efficace dans les lymphosarcomes folliculaires, de même que les anticorps monoclonaux CD-20.
• La thérapie génique st encore une voie de recherche qui ne permet pas de définir précisément des protocoles dans un avenir immédiat.
• Quel que soit le traitement, une surveillance est nécessaire, sur le plan digestif (nausées et vomissements) , sanguin, cutané (brûlures occasionnées par la radiothérapie), dentaire, sexuelle (diminution de la fertilité).

La question du pronostic

Elle est évidemment présente à l'esprit de toute personne qui est porteuse d'un lymphosarcome. Le nombre de critères pris en compte est très important, ce qui fait que chaque personne est un cas particulier. Les statistiques n'ont de valeur que pour les médecins afin d'évaluer leurs armes thérapeutiques. Les chiffres sont uniquement statistiques, c'est à dire pris à l'échelle d'une population. Il est fondamental de comprendre, que les statistiques sont nécessaires, mais qu'elles ont un défaut majeur, celui de ne pas prendre en compte l'individu. Nous ne sommes pas égaux devant la maladie. Certaines personnes qui étaient condamnées s'en sont sorties, et d'autres qui avaient un pourcentage élevé de guérir n'ont pu le faire.

Il faut donc rappeler ici que devant la maladie quelle qu'elle soit ce qui compte pour beaucoup, c'est :

• La force de guérir.
• La confiance dans le traitement.
• La confiance dans le médecin et l'équipe médicale.
• La confiance en soi.
• La volonté inébranlable de survie, même si parfois on est découragé.