Définition
Altération des neurones moteurs du système nerveux central (cortex cérébral), de l’encéphale et de la moelle épinière responsable progressivement de paralysies.
- La cause des lésions est inconnue.
- Il existe une notion d’hérédité (5 à 8% des cas).
- Une prédominance chez l’homme.
- Et une prédominance géographique : Japon, Nouvelle Guinée, îles du pacifique (Guam).
Ce qui se passe
Cette affection touche essentiellement les neurones moteurs entraînant un déficit musculaire. Il n’existe pas de déficit sensitifs.
- L’atteinte des neurones moteurs du cortex cérébral entraîne une raideur des membres (hypertonie) avec une exagération des réflexes.
- Les neurones moteurs de la moelle épinière servent de relais aux neurones moteurs du système nerveux central pour assurer la commande des muscles des membres et du tronc. Leur atteinte est responsable d’une diminution de la force musculaire dans un premier temps, puis d’une paralysie dans un second temps. Les membres supérieurs sont touchés en premier puis les muscles du tronc (respiratoires) enfin les membres inférieurs.
- Les neurones moteurs de l’encéphale servent de relais aux neurones moteurs du système nerveux central pour les nerfs crâniens. Leur atteinte est responsable de troubles de la parole (dysarthrie), du timbre de la voix (voix nasonnée), de troubles de la déglutition (difficulté pour avaler), d’une atrophie de la langue.
XSclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot) en vidéo
Sclérose latérale amyothropique (SLA) La sclérose latérale amyothrophisque (SLA) ou maladie de Charcot est une maladie neurodégénérative caractérisée par la dégénérescence progressive des neurones moteurs, ou motoneurones, c'est-à-dire les cellules nerveuses commandant les muscles volontaires. Il n'existe pas aujourd'hui de traitement contre cette maladie. | 1 vidéos |
Le diagnostic
Repose essentiellement sur l’électromyogramme qui permet par l’enregistrement de l’influx nerveux :
- De préciser les zones atteintes (diminution de l’influx des nerfs correspondants aux neurones lésés)
- Et de faire l’inventaire des zones saines.
Un scanner ou une IRM du cerveau et de la moelle lui sera toujours associé.
La gravité de la Maladie de Charcot
- La maladie touche l’adulte jeune (dès l’âge de 20 ans) et évolue sur plusieurs années.
- Sa gravité repose sur la paralysie des muscles de la respiration responsable d’un décès tôt ou tard par insuffisance respiratoire.
Le traitement
- Il n’existe pas de traitement miracle de la Maladie de Charcot.
- Ce qui compte, c’est de reculer le plus loin possible les complications respiratoires, échéance rendue possible grâce à la prise d’un médicament spécifique : le ribuzole.
- Le rééducation fonctionnelle joue un rôle non négligeable pour atténuer les raideurs et l’atrophie musculaire.