Syringomyélie

Syringomyélie

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Moelle épinière

Définition

Maladie de la moelle épinière due à la présence dans sa partie haute d’une poche de liquide pathologique indépendante de la cavité centrale de la moelle qui s’y trouve normalement.

  • Cette cavité est située dans la substance grise.
  • Elle détruit avant tout les fibres nerveuses sensitives plus accessoirement motrices.
  • C’est une maladie rare.

Ce qui se passe

La cavité présente dans la substance grise se constitue de 2 façons :

Dans certains cas, la poche se fait à la suite d’un blocage du liquide céphalorachidien : la poche de liquide se fait à cause de la pression en amont du blocage : on parle de syringomyélies hydrodynamiques. Dans les syringomyélies non hydrodynamiques, la cavité s’est formée indépendamment de toute pression du liquide céphalorachidien.

Tous les signes sont dus à la compression de la moelle par cette poche anormale de liquide.

Les symptômes :

Dans un premier temps, apparition de troubles de la sensibilité au niveau des membres supérieurs :

  • Le premier signe caractéristique est l’insensibilité aux variations de température au niveau des doigts.
  • Puis apparaissent les douleurs accompagnées d’une maladresse dans la préhension (troubles de la sensibilité profonde).

Dans un second temps, l’extension de la lésion est responsable de :

  • Troubles de la marche (extension aux membres inférieurs).
  • Et de troubles au niveau des nerfs crâniens (troubles de l’élocution, dysfonctionnement de la langue qui entraîne des troubles de la déglutition).

Le diagnostic :

  • Repose essentiellement sur l’IRM qui met en évidence la cavité et précise si oui ou non, il y a malformation à son origine.

L’évolution :

  • Est très lente.
  • Dans certains cas même, elle se stabilise spontanément, parfois définitivement.

Le traitement

  • Seul recours : l’intervention neurochirurgicale.
Termes associés : syndrome d'Arnold-Chiari -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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Article créé, modifié ou vérifié par
Médecin généraliste

Dernière mise à jour, le 14/06/2010
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