Définition
Maladie de la moelle épinière due à la présence dans sa partie haute d’une poche de liquide pathologique indépendante de la cavité centrale de la moelle qui s’y trouve normalement.
- Cette cavité est située dans la substance grise.
- Elle détruit avant tout les fibres nerveuses sensitives plus accessoirement motrices.
- C’est une maladie rare.
Ce qui se passe
La cavité présente dans la substance grise se constitue de 2 façons :
Dans certains cas, la poche se fait à la suite d’un blocage du liquide céphalorachidien : la poche de liquide se fait à cause de la pression en amont du blocage : on parle de syringomyélies hydrodynamiques. Dans les syringomyélies non hydrodynamiques, la cavité s’est formée indépendamment de toute pression du liquide céphalorachidien.
Tous les signes sont dus à la compression de la moelle par cette poche anormale de liquide.
Les symptômes :
Dans un premier temps, apparition de troubles de la sensibilité au niveau des membres supérieurs :
- Le premier signe caractéristique est l’insensibilité aux variations de température au niveau des doigts.
- Puis apparaissent les douleurs accompagnées d’une maladresse dans la préhension (troubles de la sensibilité profonde).
Dans un second temps, l’extension de la lésion est responsable de :
- Troubles de la marche (extension aux membres inférieurs).
- Et de troubles au niveau des nerfs crâniens (troubles de l’élocution, dysfonctionnement de la langue qui entraîne des troubles de la déglutition).
Le diagnostic :
- Repose essentiellement sur l’IRM qui met en évidence la cavité et précise si oui ou non, il y a malformation à son origine.
L’évolution :
- Est très lente.
- Dans certains cas même, elle se stabilise spontanément, parfois définitivement.
Le traitement
- Seul recours : l’intervention neurochirurgicale.