Définition
C'est une tumeur maligne de l'oeil.
- Elle se développe au dépend de la rétine.
- C'est un cancer très rare qui touche avant tout le nourrisson vers 15 mois.
- Son pronostic est bon.
Ce qui se passe
Où se développe le cancer ?
- Sur les cellules jeunes de la rétine, les rétinoblastes, futures cellules mûres chargées de la photo-réception (capter les signes lumineux et les transmettre au cerveau par le nerf optique).
La fréquence :
- C'est un cancer très rare (1 sur 18.000) qui vient en seconde position derrière le mélanome de la rétine.
Qui concerne t-il ?
- Le tout petit vers l'âge de 15 mois.
- Aussi bien le petit garçon que la petite fille.
La cause ?
L'hérédité ?
- Joue un rôle. Dans ce cas, le cancer touche les deux yeux (un seul dans le cas d'un cancer non héréditaire).
- La transmission se fait par les chromosomes non sexuels (transmission dite autosomique) et sur un mode dominant (l'enfant fera la maladie, que le gène porteur provienne de la mère ou du père).
- Le responsable : le chromosome numéro13 porteur du gène malade (gène Rb).
Vous consultez rarement parce que
- Vous avez observé un léger strabisme chez votre enfant.
- Ou une légère augmentation de l'oeil (buphtalmie).
Vous consultez exceptionnellement parce que
Vous avez remarqué des signes témoignant que votre enfant voyait moins bien :
- Vous découvrez alors une différence de couleur entre les deux pupilles : l'une des deux est blanche (leucoconie).
- À ce stade le cancer est étendu.
Chez le pédiatre
- Votre médecin soupçonnera la présence d'une tumeur sur simple examen clinique et confiera votre enfant dans un service spécialisé.
À l’hôpital
- L'ophtalmologiste pratiquera un fond d'oeil sous anesthésie générale. Il précisera la présence d'une ou plusieurs tumeurs et sa localisation.
Il complètera son examen par une échographie oculaire et un scanner pour préciser la nature de la tumeur, sa localisation exacte par rapport au nerf optique, et l'existence ou non d'une extension (à la choroïde ).
Le traitement
- Ablation de l'oeil (énucléation) dans les tumeurs importantes. Mise en place d'une prothèse oculaire; maintenant, les prothèses oculaires sont réalisées par de vrais artistes, avec un résultat esthétique excellent.
- Sinon recours à la radiothérapie .
- Plus rarement à la chimiothérapie seulement en cas d'extension.
Les suites
- C'est un cancer de bon pronostic.
- Il doit être diagnostiqué tôt pour éviter l'énucléation.
- D'où l'intérêt de consulter sur le moindre trouble de la vision (sans que cela tourne à la paranoïa d'autant que ce cancer est exceptionnel).
Termes associés : buphtalmie - leucoconie -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.