Définition
- C'est une tumeur maligne du rein chez l'enfant avant 8 ans. C'est la tumeur rénale la plus fréquente de l'enfant. On l'appelle aussi Tumeur de Wills.
- Sa particularité est de grossir rapidement et de former une masse parfois très volumineuse. Elle nécessite d'être diagnostiquée et traité rapidement, ce qui permet une guérison dans 90% des cas, à condition que le diagnostic soit fait tôt.
- Elle touche parfois les 2 reins (5% des cas).
C'est fréquent ?
- Cette maladie représente entre 6 et 8 % des cancers de l'enfant. C'est par ailleurs la plus fréquente des tumeurs abdominales de l'enfant.
- Mais au total elle ne touche chaque année en France qu'une centaine d'enfants, ce qui en fait au total une maladie rare.
- Parmi ces enfants atteints, 5 % ont un néphroblastome sur les 2 reins.
- L'âge moyen d'apparition est de 3 ans, avec une fréquence maximale entre 1 et 5 ans.
- Le néphroblastome a plus de risques d'apparaître chez les enfants ayant certaines malformations (rein en fer à cheval, absence congénitale d'iris ).
Ce qui se passe
Le néphroblastome se développe au dépens du tissu rénal embryonnaire ce qui explique sa présence chez le tout jeune enfant et surtout son développement rapide caractérisé par :
- L'apparition d'une masse volumineuse de l'abdomen.
- Des oedèmes des jambes dus à la compression de la veine cave par la tumeur qui empêche le sang de bien remonter vers le coeur.
- Une ascite dont la cause est identique à celle des oedèmes : la compression de la veine cave fait fuir ici l'eau contenue dans le sang plus bas dans l'abdomen (dans le péritoine exactement).
- Des poussées d'hypertension artérielle et présence de sang dans les urines (hématurie) qui se comprennent parfaitement dans le cadre de cette compression par la tumeur tant sur le rein lui même que sur les organes qui l'entourent.
Signes
- La tumeur se développe très vite dans le ventre, bien plus vite que le développement de l'enfant. On finit par la remarquer immanquablement, soit les parents, soit le médecin au cours d'une visite médicale.
- Bien qu'il s'agisse d'une tumeur du rein (donc située dans le bas du dos), elle se développe vers l'avant et apparaît dans le ventre sous les côtes où elle est palpable.
- Elle n'entraîne généralement aucun retentissement sur l'état général, mais sa découverte impose un traitement rapide, le risque de la tumeur étant de se rompre.
- Parfois elle peut provoquer du sang dans les urines, des douleurs dans le ventre, ou une poussée d'hypertension artérielle .
Le diagnostic
- Il est fait tôt grâce à l'apparition rapide de cette masse.
- L'échographie et l'abdomen sans préparation donnent une bonne image de la tumeur.
- Le scanner n'est pas indispensable au diagnostic, mais il permet de visualiser grâce à une injection de produits de contraste les vaisseaux rénaux et les voies urinaires.
- L'IRM est effectuée avant l'intervention pour évaluer très précisément l'importance de la tumeur.
- On ne fait généralement aucune biopsie car la tumeur est fragile.
- En revanche on vérifie l'extension possible de cette tumeur à l'autre rein, et au foie. Des métastases peuvent parfois se localiser dans les poumons.
Le traitement
- Il repose sur la néphrectomie (ablation du rein). On effectue généralement avant l'intervention une chimiothérapie pour faire régresser le plus possible la tumeur et faciliter son extraction.
- L'examen de la tumeur est confrontée aux données de l'IRM. C'est cela qui permet de définir de stade de la tumeur et donc la suite du traitement.
- Ce traitement sera complété par la radiothérapie et la chimiothérapie
Définition des stades
Il s'agit de la classification de la Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP) :
- Stade I : tumeur limitée au rein la capsule qui l'entoure étant indemne.
- Stade II : tumeur franchissant la capsule rénale mais qui a pu toutefois être retirée dans son intégralité.
- Stade III : il n'a pas été possible de retirer la totalité de la tumeur, ou bien celle-ci a été rompue lors de l'intervention ou encore des ganglions de la région sont envahis.
- Stade IV : Présence de métastases .
- Stade V : atteinte des deux reins.
Chimiothérapie
- Le néphroblastome est très sensible aux antitumoraux : vincristine, actinomycine D, adriamycine.
- D'autres drogues sont parfois utilisées : Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.
- Elle est effectuée avant l'intervention, ce qui facilite la chirurgie, et après pour détruire les métastases éventuelles.
Radiothérapie
- On utilise des radiations de haute énergie (Cobaltothérapie) selon des protocoles très précis.
- Elle permet le traitement post-opératoire des cellules résiduelles et le traitement des métastases.
- Toutefois, la radiothérapie n'est faite qu'en seconde intention, à cause de sa toxicité digestive et de son retentissement sur la croissance osseuse (scoliose ).
Les protocoles
Tout dépend du stade qui a été défini en post-opératoire après examen de la tumeur.
- Stade I : chimiothérapie : vincristine + actinomycine D
- Stade II: chimiothérapie : vincristine + actinomycine D + adriamycine.
- Stade III : radiothérapie post-opératoire et chimiothérapie du stade II.
- Stade IV : Chimiothérapie du stade II en préopératoire et en postopératoire. Les métastases reçoivent de la radiothérapie.
- Stade V : on retire la partie atteinte de chaque rein, et on effectue un traitement complémentaire selon le stade de chaque côté.
Les suites
- Les chances de guérison sont très importantes (90%) si le diagnostic est fait tôt avant l'apparition de métastases d'où l'importance de consulter sur la simple observation d'une masse dans le ventre.
- Le pronostic dépend du stade de la tumeur, mais aussi du type de cellules trouvées lors de l'examen anatomo-pathologique de la tumeur après l'intervention.
- La guérison est obtenue dans 90 % des cas. Au bout de 2 ans, on peut pratiquement affirmer la guérison.
- Le taux de guérison tombe à 70% pour les stades III.
- Lorsque les cellules sont agressives, la guérison peut n'être que de 50 %.
- La surveillance doit être ensuite faite jusqu'à l'âge adulte.
Remarque importante
Ces chiffres sont uniquement statistiques, c'est à dire pris à l'échelle d'une population. Il est fondamental de comprendre que les statistiques ont un défaut majeur, celui de ne pas prendre en compte l'individu. Nous ne sommes pas égaux devant la maladie. Certaines personnes qui étaient condamnées s'en sont sorties, et d'autres qui avaient un pourcentage élevé de guérir n'ont pu le faire.
Il faut donc rappeler ici que devant la maladie quelle qu'elle soit ce qui compte pour beaucoup, c'est :
- La force de guérir.
- La confiance dans le traitement.
- La confiance dans le médecin et l'équipe médicale.
- La confiance en soi.
- La volonté inébranlable de survie, même si parfois on est découragé.