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Hypertension artérielle pulmonaire

Hypertension artérielle pulmonaire

À LIRE DANS CET ARTICLE

Définition

  • L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare. Elle est due à une résistance anormale des petites artères pulmonaires à la pression du sang fournie par le ventricule droit qui envoie le sang veineux vers les poumons pour y être oxygéné. La maladie évolue rapidement vers l'insuffisance cardiaque droite , qui en l'absence de traitement est rapidement mortelle.
  • Cette maladie touche surtout les femmes entre 30 et 40 ans.
  • Elle concerne 100 000 personnes dans le monde.

Mécanisme

  • Les petites artères pulmonaires vont se remodeler à la suite d'un déséquilibre au niveau des petites cellules qui tapissent la paroi de ces artères. Ces cellules fabriquent des substances qui sont vasoconstrictrices pour les unes, et vasodilatatrices pour les autres.
  • C'est le déséquilibre entre ces substances qui aboutit à la maladie.
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Hypertension artérielle pulmonaire en vidéo


Hypertension pulmonaire L'hypertension pulmonaire est le résultat d'une augmentation des endothélines circulantes entrainant un rétrécissement des petites artères pulmonaires. Elle peut être à l'origine d'une insuffisance cardiaque.
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Causes

L'HTAP a plusieurs types de causes :

  • Les HTAP secondaires, c'est à dire survenant à la suite d'une insuffisance cardiaque gauche et réalisant finalement une insuffisance cardiaque globale. Ces HTAP ont un traitement bien à part et sont à bien distinguer des HTAP primaires dont les causes suivent :
  • Les causes familiales : c'est très rare
  • Les maladies de système, comme certaines maladies générales ,comme la sclérodermie , le lupus érythémateux disséminé ,  et les suites d'infection par le VIH .
  • Les intoxications à certains produits comme les anorexigènes.
  • L'HTAP idiopathique, c'est à dire sans cause apparente.
  • L'hypertension artérielle pulmonaire de la femme jeune. C'est à la fois les cellules qui tapissent l'intérieur des artères qui sont touchées, mais aussi la paroi musculaire de ces artères. Des thromboses s'ensuivent qui donnent des accidents graves et aigus d'insuffisance cardiaque. Cette maladie serait due à un déséquilibre entre les différentes substances fabriquées par les cellules de ces artères.

Les signes

  • La maladie donne essentiellement une gène respiratoire à l'effort, avec parfois une douleur dans la poitrine, des palpitations et des malaises avec parfois perte de connaissance.
  • Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie les signes s'aggravent avec notamment une cyanose et des oédèmes des jambes.
  • Le développement insidieux de la maladie fait que le diagnostic est porté généralement un minimum de 2 ans après le début des signes.


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L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical.
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Article créé, modifié ou vérifié par
Médecin généraliste

Dernière mise à jour, le 08/03/2010
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