Définition
Le syndrome de VATER ou de VACTERL est une association de malformations présentées par certains enfants au cours de la grossesse. C'est une affection rare. L'origine génétique est vraisemblable par mutation sur un gène .
Description
- V : Problèmes de malformation des vertèbres; notamment soudure de certaines vertèbres et malformation de vertèbres sacrées.
- A - Malformations de l'anus : c'est l'imperforation anale qui nécessite une chirurgie dès la naissance. Anomalies et parfois problèmes anaux de rectum.
- T : Problèmes de trachée : l'enfant présente à la naissance des troubles respiratoires liés à une communication anormale entre la trachée et l'oesophage.
- E - Problèmes d'oesophage. L'oesophage peut être absent.
- R - Malformation rénale.
A cela peuvent se rajouter d'autres malformations :
- C - Problèmes cardiaques, en particulier communication interventriculaire, ou anomalie d'une valvule cardiaque .
- L : Problèmes de malformation du pouce, des mains ou des pieds.
Pronostic
- L'importance des troubles est variable selon les enfants.
- Les malformations peuvent être peu importantes, et d'autres beaucoup plus sérieuses.
Le pronostic dépend de l'importance des troubles, qui peuvent être corrigés par chirurgie, ce qui nécessite des interventions parfois répétées. - De nombreux enfants une fois les malformations corrigées peuvent mener une existence normale.