Définition
Syndrome caractérisé par des mouvements involontaires, irréguliers, brefs et rapides prédominant au niveau des épaules et des hanches. Son mécanisme exact n’est pas connu. Il existe deux types de chorées qui n’ont ni les mêmes causes, ni le même pronostic : la chorée de Sydenham qui a disparu quasiment, et la chorée de Hungtington qui est une maladie héréditaire.
Ce qui se passe
La chorée est une manifestation neurologique peu fréquente malgré ses nombreuses causes :
- Vasculaires (par insuffisance d’irrigation).
- Tumorales (par destruction cellulaire ou compression).
- Toxiques (alcoolisme, intoxication chronique par des produits chimiques).
- Médicamenteuses (traitement au long cours par les antiépileptiques, ou dans certains cas lors de la prise d’un traitement contraceptif par pilule).
- Endocriniennes.
Les deux chorées
- La chorée de Sydenham plus connue sous le nom de danse de Saint Guy est due à un microbe et qui doit sa disparition à l’apparition des antibiotiques au 20e siècle.
- Et la chorée d’Huntington, affection héréditaire très rare dont on espère que la thérapie génique constituera une solution.
Les symptômes
Ils sont très caractéristiques :
- Les mouvements d’épaule ou de hanche sont involontaires, brusques, brefs et de grandes amplitudes.
- Ils sont souvent précédés de tics évoluant sur le même mode au niveau de la face.
- Ils s’associent à un relâchement des muscles et à une difficulté pour établir volontairement un mouvement. Les mouvements choréoathétosiques sont des mouvements plus lents, moins saccadés, mais irréguliers, qui perturbent la marche et qui donnent une impression de pantin désarticulé.
Le diagnostic
- Le diagnostic de la chorée elle-même, repose sur l’observation des signes qui sont très caractéristiques.
- Lorsque la chorée se produit, la plupart du temps, la cause est connue et traitée.
- Dans le cas contraire, le médecin fera hospitaliser le patient pour un bilan spécifique de chaque cause possible.
Le traitement
- Repose sur celui de la cause en ce qui concerne la chorée de Sydenham. Ce n’est pas le cas de la chorée de Hungtington.
- Les manifestations de chorée peuvent être atténuées par la prise de neuroleptiques.