Définition
Anémie due à une anomalie d'absorption de la vitamine B12 dans l'estomac.
- C'est une anémie extrêmement rare (1 cas sur 1 million).
- On en guérit grâce à un traitement à vie par la vitamine B12.
Ce qu'il se passe
Mécanisme
- Les globules rouges ne peuvent être actifs et fonctionnels que grâce à la Vitamine B12 trouvée dans l'alimentation. Mais seule, elle ne peut rien. En effet, sans une protéine fabriquée par l'estomac et appelée le "facteur intrinsèque", la vitamine B12 n'a aucune action sur la maturation des globules rouges.
- Notre organisme possède des réserves d'environ 5 mg de Vitamine B12, ce qui est largement suffisant pour assurer la maturation des globules rouges pendant plusieurs années. L'anémie de Biermer n'apparait que lorsque l'organisme est fortement carencé en Vitamine B12 (perte de 90%). Le problème n'est donc généralement pas un manque de Vitamine B12, mais bel et bien un manque de fabrication de facteur intrinsèque par les cellules de l'estomac.
- La raison est qu'au départ de la maladie, il y a destruction des cellules qui fabriquent l'acide chlorhydrique nécessaire à la digestion et le facteur intrinsèque.
Pourquoi cette destruction ?
- Parce que la maladie de Biermer est une maladie auto-immune dont la caractéristique est de détruire certaines de ses propres cellules que l'organisme considère comme des intrus (antigènes).
- Ici ce sont les cellules qui sécrètent l'acide folique qui sont visées. Et sans acide folique, la muqueuse de l'estomac est incapable d'absorber correctement la vitamine B12.
- Cette maladie est donc due à une anomalie des récepteurs des cellules intestinales qui ne peuvent plus assurer l'absorption du facteur intrinsèque (vitamine B 12).
- De plus, l'organisme développe également un anticorps contre les cellules de l'estomac
- Ce double problème aboutit à une carence effective de Vitamine B12 et donc à des globules rouges non fonctionnels. Ils sont trop grands (on dit qu'il s'agit de mégalocytes), et éprouvent de grande difficulté à fixer l'oxygène (d'où l'anémie).
- Cela explique que cette maladie s'appelle aussi l'anémie mégaloblastique.
XAnémie de Biermer en vidéo
Anémie : signes et symptômes Le docteur Philippe Hermans du service d'hématologie - oncologie du CHU Saint Pierre de Bruxelles explique les symptômes de l'anémie. Avant tout une pâleur associée à de la fatigue et aussi de la tachicardie et un essouflment facile. | 4 vidéos |
Les symptômes
La vitamine B12 étant indispensable à la production des globules rouges, il s'installe rapidement une carence responsable :
- Des signes classiques de l'anémie (pâleur, fatigue anormale, essoufflement, coeur rapide au repos).
- De signes de destruction excessive de ces globules rouges trop grands et non fonctionnels : jaunisse ou yeux jaunes, selles et urines foncées.
- Mais aussi de signes digestifs (en raison de l'absence d'acide chlorhydrique) caractérisés par une langue lisse, rouge et douloureuse rendant la digestion difficile ce qui au fil des semaines entraîne un amaigrissement conséquent. C'est ce qu'on appelle la "glossite de Hunter".
Dans certains cas (une variante de la maladie de Biermer appelée la maladie d'Imerslund ou d'Imerslund-Ajman-Gräsbeck), apparaissent des oédèmes. Cette maladie génétique est très rare. Cette maladie touche surtout les habitants du Nord de l'Europe et d'Extrême-Orient.
Le diagnostic
Le diagnostic de l'anémie repose sur la numération formule sanguine qui met en évidence la diminution des globules rouges. Celui de la maladie de Biermer proprement dite repose sur :
- Le myélogramme qui dénombre la présence anormale de mégalocytes (globules rouges dont la taille est supérieure à la normale, c'est à dire supérieure à 100 microns cubes).
- Le dosage dans le sang de la vitamine B12 qui met en évidence une baisse de son taux sanguin.
- La fibroscopie , permet d'observer directement la paroi de l'estomac et de confirmer l'atrophie de ses cellules. Par ailleurs les prélèvements mettent en évidence l'absence d'acide chlorhydrique et de facteur intrinsèque.
- Le test au FIGLU, un peu en désuétude est effectué dans les urines et montre une carence en vitamine B12.
- C'est surtout le tests de Schilling , qui fait le diagnostic : il permet de savoir si le défaut d'absorption de vitamine B 12 est dû ou non à un manque de facteur intrinsèque fabriqué par la muqueuse de l'estomac.
L'évolution
Bien traitée, au prix d'injections de vitamine B12, l'anémie se stabilise et les signes disparaissent.
Dans certains cas peuvent apparaître sur le long terme des signes neurologiques : paresthésies des jambes, troubles de la coordination des mouvements à la marche, et parfois paralysie des jambes.
Les personnes atteintes de cette maladie sont plus susceptibles que les autres de faire un infarctus du myocarde , ou un cancer de l'estomac .
Le traitement
Il repose sur l'injection intramusculaire de vitamine B12. Ces injections se font à vie :
- Quasi quotidiennement au début de la maladie.
- Puis tous les mois lorsque la normalisation des globules rouges est obtenue dans le sang.
La guérison est alors complète. En l'absence de traitement, c'était la mort assurée d'où le nom d'anémie pernicieuse qu'on lui prêtait volontiers à cette maladie à ces débuts (dès 1908 date de sa découverte par un chercheur suisse).